La asociación de PHACES es un complejo, la condición a menudo entendido mal en el mundo de manchas de nacimiento y anomalías vasculares. Anomalías de PHACES-RELACIONO son pensadas ocurrir durante las primeras 3-12 semanas del desarrollo fetal. La condición aparece provenir de hemangiomas infantil, o los tumores benignos de sangre-llenó, que llegan a ser visualmente aparentes a poco de que el nacimiento. Hemangiomas es aislado más a menudo anomalías; sin embargo, hemangiomas puede ser también un indicador temprano de la Asociación de PHACES. T él sigla de PHACES fue propuesta en 1996 por Dr. Ilona Freidan para acentuar los síntomas típicos de esta condición rara.

P: Anormalidades posteriores de fossa y otras anormalidades estructurales de cerebro.

H: Hemangioma de la región facial cervical.

A: Anomalías arteriales de cerebrovascular.

C: Los defectos cardiacos, coarctation aórtico y otras anormalidades aórticas.

E: Anomalías de ojo.

S: Sternal deserta y o raphe de supraumbilical

La colección de síntomas es muy prominente en hembras, aunque ha habido algunos casos masculinos informados. Muchos de estos pacientes tienen un hemangioma segmental facial, que es un hemangioma presentó en la formación lineal a través de la cara. Allí parezca también ser una correlación de la región afectada, interna y posible (las regiones) en la relación a la ubicación/pauta del hemangioma segmental facial, por ejemplo: una formación con barba de hemangioma, que se parece a una barba roja en el mentón y/o lados de la cara, a menudo indica hemangiomas interno en la ruta aérea. Allí ha sido informado también los casos de sólo un hemangioma externo de piel y uno del listó los síntomas, indicando la caracterización de la Asociación de PHACES. Es muy importante entender que pacientes no deben tener todo el listó los síntomas para tener PHACES; sólo dos, generalmente un hemangioma y uno de las otras anomalías. Hay formas templadas y severas de PHACES. Su presentación es diferente en cada paciente. Apenas como los copos de nieve, no dos pacientes de PHACES son exactamente semejantes.

Es esencial entender que ese hemangiomas infantil a menudo no es visualmente aparente hasta tres semanas de la edad, y que PHACES a menudo escapa el descubrimiento en la colocación del hospital. Es a menudo misdiagnosed como Síndrome de Sturge-Wéber (SW), desde que hemangiomas facial segmental puede parecerse a manchas de puerto-vino encontró en SW, pero el dos difieren mucho. También, los bebés a menudo no son diagnosticados, porque muchos médicos no están familiarizados con PHACES, debido a su "novedad" relativa en la escena. Si PHACES es sospechado, una evaluación completa por especialistas es esencial – incluir MRI y MRA que imaginan de vasculature de cabeza/cuello, echocardiogram o MRI/MRA que imaginan de cardiovasculature, de un examen de ophthalmologic, y de una endoscopia, si respirar es estorbado, o si stridor, un sonido agudo, duro y vibratorio, es presentes.

Hay algunos casos informados de adultos con PHACES, pero no muchos, debido a lo son nuevo.

Los que tuvieron manchas de nacimiento/hemangiomas en la niñez, que ahora experimenta otros asuntos de la salud, deben buscar la evaluación en un dispensario vascular pediátrico de anomalías. Los hematólogos y los dermatólogos pediátricos son muy probables de conocer PHACES y la necesidad para probar multidisciplinario y evaluar a pacientes adultos.

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